Wissenschaftler erforschen die Auswirkungen einer langjährigen Behandlung für zystische Fibrose entdeckt haben ein mögliches neues Ziel für Medikamente zur Behandlung der Krankheit, die keine Heilung hat und in der Regel Schnitte Jahrzehnte aus dem Leben der Patienten.
Die Forschung, eine Zusammenarbeit zwischen der University of Saskatchewan in Kanada und an der UC Berkeley, basiert auf einer einzigartigen Methode, entwickelt von der Kanadischen Forschern zu Messen flüssige sekret in der Lunge. Zystische Fibrose, eine genetische Erkrankung, ist gekennzeichnet durch Dicke, zähe Schleim verstopft die Atemwege und bewirkt, dass Bakterien ansammeln, was zu häufigen Infektionen, Schäden der Atemwege. Es ist verursacht durch eine defekte Ionenkanäle in den Zellen während des Körpers, die verhindert, dass Zellen der Atemwege von Sekretion genug Flüssigkeit, um dünne Schleim.
“Seit über 20 Jahren, haben die ärzte behandelten CF-Patienten, indem er Sie atmen Sie den Nebel einer konzentrierten Salz-Lösung zu einer Erhöhung der Menge von Flüssigkeit, die Auskleidung der Oberfläche der Atemwege”, sagte Terry Machen, der Berkeley professor für molekular-und Zellbiologie. “Dies erleichtert die Entfernung der dicken Schleim und Bakterien.”
Es wurde auch gedacht, dass die hypertone Kochsalzlösung gearbeitet, durch passiv zieht Flüssigkeit aus dem Gewebe Leerzeichen in die Atemwege über Osmose.
Die neue experimentelle Technik, die zeigten, dass dies um wahr zu sein bei Schweinen mit CF, aber auch, dass die Salz-Lösung erhöht active fluid-Sekretion der Epithelzellen der Atemwege. Dies ist wahrscheinlich vermittelt durch Ionenkanäle andere als die defekte, die aufgerufen wird, die die cystic fibrosis transmembrane conductance regulator oder CFTR.
“Die Spiel-wechsler, die wir fanden, ist, dass nur etwa die Hälfte der Oberfläche der Atemwege Flüssigkeit Produktion, verursacht durch den osmotischen Prozess. Die andere Hälfte der Flüssigkeit Sekretion verursacht durch die salzhaltige Nebel die Stimulierung der Atemwege Neuronen zu handeln”, sagte Julian Tam, ein respirologist in der Universität von Saskatchewan (USask) College of Medicine und Direktor des Saskatoon Erwachsenen Mukoviszidose-Klinik, die co-geführt die Forschung mit Juan Ianowski, ein Physiologe an der USask College von Medizin.
“Diese Ergebnisse deuten darauf hin, dass die Antworten von CF-Patienten zu therapeutischen Medikamenten verbessert werden könnte durch die Identifizierung, Charakterisierung und-Steuerung, die beide die nicht-CFTR-Ionen-Kanäle und auch die Nerven, dass die Kontrolle dieser Kanäle, die scheinen, zu vermitteln und die aktive Reaktion auf hypertone Kochsalzlösung in die Lunge,” Machen, sagte. “Die Ergebnisse dieser Studie stehen im Einklang mit unseren lang gehegten überzeugung, dass die CF-Pathologie ergibt sich allein aus dem Verlust der CFTR-Kanal-Funktion, und Behandlungen, die Erleichterung oder wieder diese Funktion von Vorteil sein wird klinisch.”
